先天性胆总管囊肿根据囊肿的位置和形态分为5型：

        I型，胆总管呈囊状、柱状、或纺锤状扩张
        II型，胆总管呈单发憩室样扩张
        III型，十二指肠壁内段胆总管呈囊状膨出
        IV型，多发胆管囊肿，位于肝内或肝外，或肝外多发
        V型，肝内胆管多发囊状扩张

    发病原因：
    胚胎期胆道上皮增生学说认为，原始胆总管细胞增生为索状实体，以后再逐渐空化穿通，中途发育障碍可形成闭锁或狭窄，在管口狭窄的基础上近端过度增生而形成囊性扩张。

    胰胆管解剖畸形学说认为，胆总管和胰管连接部不正常，胰液倒流入胆总管引起慢性炎症。

    根据其发生部位分为三种类型
    1型，胆总管中段的局限性扩张
    2型，囊性扩张位于胆囊管、肝管和胆总管连接处
    3型，囊性扩张局限于胆总管下端开口处并可脱垂到十二指肠腔内

    临床表现为三种典型症状
    右上腹部肿块
    腹痛，为继发感染表现，常伴有发热
    黄疸

    囊肿内粘膜肥厚，因淤胆常继发感染，形成粘膜溃疡和囊内结石，反复刺激可导致癌变，CT或MRI检查必须注意胆道、胆囊、和胰腺有无异常。

    患者8岁，因“不明原因右上腹部肿块，腹胀”入院，诊断为先天性胆总管囊肿，行“囊肿切除、胆道再造手术”治疗，胆总管空肠Roux－Y吻合，术后恢复良好。

病例一

影像学所见

手术操作：

病例二

影像学所见

手术操作：